Акушерка увидела новорожденную девочку и вскрикнула. Тогда жизнь молодой мамы разделилась на «до» и «после»фото

3-летней девочке с синдромом бабочки требуется помощь в Шелеховском районе. Фото: личный архив.

Три года назад в семье Кулажских из села Большой Луг Шелеховского района родилась девочка, чья кожа хрупкая словно крыло бабочки. Сегодня Мирославе три года, она обожает своих кукол, песни, мультики и каждый день проходит через болезненные перевязки.

КП-Иркутск узнала, как живет семья сейчас и какая помощь нужна малышке.

«Даже объятия причиняют ей боль»

Буллёзный эпидермолиз или, как его неофициально называют, синдром бабочки — редкое генетическое заболевание, при котором кожа отслаивается от малейшего трения. По словам мамы девочки, 22-летней Екатерины Кулажской, беременность проходила легко. Врачей волновал только небольшой вес плода.

- Дочка появилась на свет на 40-й неделе с весом 2800 граммов. Увидев ее, акушерка вскрикнула: «Что это у нее на ноге?». Скорее всего, она заметила травмированную кожу, но приняла за родимое пятно или царапину, полученную при родах. Можно только предполагать. Мирославу запеленали и в тот же день принесли в мою палату. Несколько часов она плакала, не переставая и даже посинела. Поначалу это списывалось на голод, колики, усталость. Но вскоре стало понятно, что что-то не так. Я чувствовала, что ей больно, что она страдает. Тогда медсестры забрали ребенка и поместили в кувез («инкубатор» для недоношенного или заболевшего новорождённого – прим. ред.). С такими симптомами, как у дочки, в Шелехове раньше не встречались. Для дополнительного обследования нас перенаправили в детскую больницу Иркутска. Там Мирославе поставили диагноз и впервые сделали перевязку. Тогда ей стало заметно легче.

Малышка родилась с ранами на теле. Фото: личный архив.

Екатерина признается, что до того момента никогда в жизни не слышала о буллёзном эпидермолизе. Сегодня у трёхлетней Мирославы порой пузыри появляются даже от прикосновения к подушке. Обострения могут начаться внезапно: вчера всё было хорошо, а сегодня — новые раны.

— Смотря какое состояние кожи. Бывает обострение — тогда уходит больше медикаментов, перевязочного материала, бинтов, мазей, — рассказывает мама девочки. — К примеру, сейчас она заболела. Если температура поднимается — значит, будет обострение. Кожа станет очень хрупкой. Также обострения бывают сезонными.

Раны не заживают до конца — они есть всегда. Бывают периоды полегче, но полностью избавиться от них невозможно.

Активная и жизнерадостная

Мирослава растёт активным и жизнерадостным ребёнком: поёт, танцует и играет в догонялки со старшим братом - ему 7 лет. Мальчик пошёл во второй класс.

Мирослава очень активная и жизнерадостная девочка. Фото: личный архив.

— Бегает всё время, её вообще не усадишь. Бинтуем и бинтуем — вот и всё, чем можем уберечь, — говорит Екатерина. — Как объяснишь маленькому ребёнку, что нельзя играть?

Екатерина полностью посвящает себя детям, а её супруг, единственный кормилец в семье, трудится на железной дороге. Ежедневные перевязки, чтобы защитить кожу Мирославы, занимают один-два часа каждый день. Мама научилась справляться быстрее, но расходы остаются серьёзными: бинты, мази и всё необходимое обходится в 150–200 тысяч рублей в месяц. Сумма зависит от состояния кожи: когда состояние девочки ухудшается, медикаментов и перевязочного материала уходит больше.

Новый препарат и надежда

С сентября текущего года семья начала применять новый препарат, который предоставил благотворительный фонд. Он помогает ранам заживать, хотя процесс восстановления не моментальный - нужно время.

— Мы еженедельно ездим в больницу в Шелехов для нанесения этого геля. Результат пока не прям виден, но мы идём к этому.

Ежемесячно на перевязки и мази требуется до 200 тысяч рублей. Фото: личный архив.

Наносить гель нужно обязательно в больнице — дома процедуру не проводят. При это Мирослава - единственный ребёнок - «бабочка» в Шелеховском районе.

- Известны случаи, когда дети с эпидермолизом ходят в детский сад и школу. Всё зависит от течения болезни, качества ухода и подготовленности самого ребёнка. Мы хотим сделать все, чтобы Мирослава смогла жить наполненной жизнью, насколько это возможно, - вздыхает Екатерина.

СПРАВКА КП

Что нужно знать о «синдроме бабочки»

Буллёзный эпидермолиз неизлечим. Дети-«бабочки» рождаются и у абсолютно здоровых родителей — всё дело в генной мутации. По неофициальным данным, в России около 1,5-2 тысяч таких детей. Мирославе, как и другим детям с этим диагнозом, нужны специальный уход, мягкая одежда без грубых швов, измельчённая еда и постоянная защита от травм. В доме всё должно быть мягким и безопасным.

ВАЖНО

Более подробная информация о Мирославе Кулажской по ССЫЛКЕ.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Девочка из Иркутска борется с гигантским невусом. (Подробности)

Думали пародонтоз, оказалось — лейкоз»: врачи готовили мать двоих детей к худшему, но всё изменил один звонок. (Подробности)